|
|
Длина шампурастандартная высота конструкции для шашлыка, оптимальные габариты барбекю, какой должна быть ширина Лето – это одно из любимых времен года для многих людей. Одной из причин этого является возможность отдохнуть на открытом воздухе: на даче, турбазе, у реки или просто в лесу. Неотъемлемой частью таких вылазок является пикник, главным блюдом которого традиционно является шашлык. Чтобы приготовить вкусное, сочное, хорошо прожаренное мясо необходим мангал. Мало кто задумывался о том, что качество приготовленного мяса напрямую зависит от правильности изготовления этого сооружения. Доступность и разнообразие строительных материалов позволит воплотить в жизнь даже самые фантастические идеи. От чего зависят параметры мангала?Параметрами мангала можно считать его длину, ширину, глубину и высоту. Эти величины зависят от нескольких факторов.
Сколько людей – столько мнений, желаний и потребностей. Поэтому существует две основных разновидности приспособления для жарки мяса – мобильные и стационарные. Многие из тех, кто не проживает в частном секторе и не имеет загородного участка, предпочитают выбираться на шашлыки на природу. Они не нуждаются в массивном мангале, который включает в себя дополнительные элементы. Для них идеально подойдут компактные конструкции из нетолстого материала. Они более легкие, имеют тонкие стенки, низкие складные ножки и минимум элементов декора. Они с легкостью поместятся в любой автомобиль, и не будут занимать много места при хранении в квартире. Для тех же, кто желает обустроить на своем участке настоящий шашлычный уголок, подойдут большие стационарные мангалы из металла или даже каменные очаги. Они имеют большие габариты, выполнены из толстого металла, зачастую оборудованы дополнительными поверхностями и местами для хранения аксессуаров. Поэтому приготовление мяса становится не только приятным, но и весьма комфортным занятием. Стандартные размерыПрофессионалы утверждают, что при изготовлении мангалов необходимо руководствоваться оптимальными размерами. Ниже описаны правильные параметры для идеальной жаровни, на которой из раза в раз будут получаться только вкусные, сочные и ароматные шашлыки.
Как рассчитать?Для расчета параметров мангала лучше руководствоваться личными пожеланиями совместно со стандартами изготовления. В этом случае конструкция будет долговечной, удобной и внешне привлекательной. Высоту вертикального мангала следует выбирать в соответствии со своим ростом. Это позволит комфортно заниматься приготовлением мяса. Глубина чаще всего является классической – до 20 см. Такой размер позволяет мясу хорошо и быстро прожариваться, обладать хрустящей корочкой и неповторимым ароматом. Длина будет, прежде всего, зависеть от количества приготавливаемого мяса. Для больших компаний идеальной длиной считается 100 см. На таком мангале с легкостью уместятся 10 шампуров, и не будет необходимости жарить мясо в два захода. К тому же при такой длине есть возможность оборудовать место для кипячения чайника, либо приготовления гарнира. Ширина чаши чаще всего зависит от инструмента приготовления шашлыка. Для шампуров она стандартная – до 35 см. Решетка-барбекю, к слову, также будет комфортно располагаться на таком мангале. Интересно, что необходимость наличия отверстий в боковых стенках мангала имеет как сторонников, та и противников. Некоторые полагают, что их наличие мешает контролю температуры в жаровне. Другие же придерживаются мнения о том, что наличие отверстий уменьшает возможность возгорания углей и способствует равномерному прогреву.
Более долговечной конструкцией является кирпичный очаг. Их чаще всего выкладывают на дачах, либо на приусадебных участках частных домов. Внутреннее оформление жаровни обладает классическими размерами. Укрупняется лишь внешние габариты, строятся дымоходы, дополнительно оборудуются рабочие поверхности и раковины. Все это увеличивает комфортность приготовления блюд. Под каменные очаги необходимо оборудовать специальные площадки. Их размер может быть любым в зависимости от размеров самого очага, площади участка и личного желания владельца. Эти участки лучше выложить тротуарной литкой, гравием, декоративным камнем либо просто засыпать песком. Это не только придаст эстетичный вид участку, но и предохранит от возможности возгорания. Можно также пофантазировать над дизайном очага. Его можно украсить декоративным камнем, отштукатурить и нанести рисунки и узоры, отделать декоративной плиткой. Такая отделка не только придаст мангалу из кирпича индивидуальный дизайн и внешнюю привлекательность, но и сделает более долговечным. СоветыПомимо обычных расчетов для изготовления мангала, можно воспользоваться дополнительными советами, приведенными ниже, для оформления настоящей зоны отдыха на даче или домашнем участке.
В этом случае мясо будет готовиться сразу в достаточном количестве, не будет подгорать и пересушиваться независимо от инструмента приготовления, топочный материал будет эффективно и экономно использоваться, а жар не будет уходить в воздух. К тому же в настоящее время существует богатый выбор строительных материалов, которые будут пригодны для его изготовления, будь то металл, стал, чугун, жаропрочный кирпич или природный камень. При оформлении мангала, можно воплотить любые идеи и проекты, будь то маленький мобильный очаг, стационарная жаровня или даже кирпичная печь на приусадебном участке. При условии соблюдения строительных стандартов и пожарной безопасности, результат будет только радовать глаз. Настоящий уголок для приготовления пищи и отдыха в кругу семьи и друзей станет любимым местом приема пищи и времяпрепровождения, отдыха и заряда положительной энергией. Советы по выбору оптимальных размеров мангла смотрите в следующем видео. 🍖 Правильный размер мангала: учитываем множество важных факторовЧтобы при приготовлении шашлыков не страдать от боли в спине и иметь возможность одновременного использования достаточного количества шампуров, стоит выбрать правильный размер мангала. Габариты такой конструкции могут варьироваться в широком диапазоне. Предлагаем разобраться, как сделать правильный выбор и не ошибиться.  Правильный размер у каждой конструкции свойФОТО: metancor.md Содержание статьи Какого размера должен быть мангал: возможные вариантыЕщё до покупки либо самостоятельного изготовления стоит задуматься о том, какого размера должен быть мангал. Здесь возможно множество вариантов. В продаже есть изделия со стандартными габаритами. Их массово выпускают различные производители. Если такой вариант не устраивает, стоит сделать выбор в пользу индивидуального проекта. Предлагаем познакомиться с их отличительными особенностями. Габариты варьируются в широком диапазонеФОТО: svarkaprosto.ru Стандартные размеры мангала для шашлыкаВ зависимости от производителя, размеры мангала для шашлыка могут варьироваться в широком диапазоне. Однако чаще всего их ширина составляет 0,3–0,4 м, если планируется использовать шампуры на 8 –9 кусочков мяса. Глубина может меняться от 15 до 18 см при толщине стенок 4–8 мм. Стандартные изделия, как правило, прямоугольной формыФОТО: vosaduly.ru Прорабатывая чертежи стандартных мангалов, производители стремятся выбрать такие размеры, которые позволят обеспечить хорошую прожарку мяса и предотвратить его пригорание. Также учитываются условия эксплуатации. Длина стационарных моделей может достигать 1 м, а для переносных изделий правильными габаритами являются 0,6–0,7 м.  Переносные модели изготавливают небольшими для удобной транспортировкиФОТО: foodcity-pro.ru Возможные вариацииНе всегда стандартные конструкции способны удовлетворить потребности владельцев. В такой ситуации можно поварьировать геометрическими параметрами. Они могут меняться в достаточно большом диапазоне. Важно, чтобы готовое изделие было способно:
 Возможны различные вариацииФОТО: kiprinform.com Определяемся с размерами идеального мангала своими рукамиЕсли решено изготовить конструкцию своими руками, стоит отказаться от стандартов и стать обладателем мангала с идеальными размерами. Такое изделие будет более удобно в эксплуатации и прослужит длительное время. Предлагаем разобраться, как найти оптимальные параметры.  Индивидуальный подход – лучшее решениеФОТО: pechiexpert.ru Какая должна быть высота и длина мангала: рекомендуемые значенияО том, какая должна быть высота мангала, стоит задуматься заранее. Данный параметр выбирается индивидуально. Она не должна быть низкой или высокой, чтобы не испытывать в процессе приготовления шашлыков дискомфорта. Именно поэтому данный параметр выбирается с учётом роста человека, который будет им чаще всего пользоваться. В среднем, высота мангала для шашлыка должна быть 75–125 см.  Высота зависит от ряда параметровФОТО: info.sibnet.ru Длину выбирают с учётом количества одновременно приготавливаемых шашлыков. Если одновременно будет использоваться 6 шампуров, достаточно 60 см. Если же одновременно будет готовиться 10 шашлыков, то длину увеличивают до 1 м. Длину выбирают с учётом количества приготавливаемых шашлыковФОТО: dieta.spb.ru Статья по теме:
Ширина и глубинаШирину выбирают с учётом длины шампуров, которыми планируют пользоваться. Обычно их длина составляет 45–50 см при рабочей 30–35 см. С учётом этого, глубина мангала для шашлыка должна быть максимум 40 см. Увеличение поперечных размеров приведет к неправильному расходу вырабатываемого тепла. Глубина обычно составляет около 15–20 см. При проработке чертежа мангала для шашлыка из железа, размеры выбирают с учётом того, чтобы можно было сформировать слой углей толщиной 5–10 см. При этом, между мясом и слоем угля должно быть около 8 см. Если планируется использовать дрова, глубину делают немного больше. В этом случае, для обеспечения оптимального теплового воздействия, толщина формируемого слоя углей должна быть намного больше. Глубина не более 20 смФОТО: a.d-cd.net Толщина стенокЭто достаточно важный параметр, влияющий на долговечность изготавливаемой конструкции. При этом стоит учитывать мобильность устройства для жарки. Для стационарной модели стоит выбрать листы толщиной до 8 мм. Если же конструкцию планируется периодически переносить с одного места на другое, правильным размером мангала станет толщина до 4 мм, так как такое изделие будет весить намного меньше.
 Чем толще металл, тем лучшеФОТО: a.d-cd.net Правильная высота ножек для мангала: способ определенияВысоту ножек для мангала определяют с учётом роста главного исполнителя блюда. Чтобы найти суммарную высоту надо согнуть руку в локте и измерить расстояние от локтя до земли. Требуемый параметр в этом случае будет равен разности между найденным значением и высотой конструкции в целом.
 Высота ножек зависит от роста владельцаФОТО: cs2.livemaster.ru Расстояние между шампурами на мангале: выбираем оптимальноеЧтобы в процессе приготовления блюда можно было с лёгкостью перевернуть шампур, стоит особенно тщательно выбрать расстояние между шампурами на мангале. Его выбирают минимум 5 см. Для удобства пользования делают специальные прорези. Между прорезями минимум 5 смФОТО: oleor.ru Правильный размер мангала для различных способов жарки мясаТехнология приготовления мяса предъявляет определённые требования к габаритам и конструктивным особенностям. Какие габариты будут правильным, будет зависеть от:
Предлагаем познакомиться с общими рекомендациями по выбору геометрических параметров конструкции на шампурах и с решётками барбекю.  Способ жарки может отличатьсяФОТО: i.ytimg.com Габариты модели для шашлыка на шампурахПри проработке схемы и выборе размера мангала для шашлыка из металла определяют оптимальную длину, ширину и глубину с учётом геометрических параметров шампуров, которыми планируют пользоваться. Если семья большая, стоит выбрать модель длиной около 1 м, чтобы иметь возможность одновременно жарить мясо на 10 шампурах. Стандартная ширина 30–40 см. Этого достаточно, чтобы поместилось 6 – 8 кусочков мяса. Увеличение параметров неэффективно. На большинстве чертежей мангала для шашлыка считается оптимальной глубина 15 см.
 Для каждого шампура предусматривается отдельное местоФОТО: pechi-kamin.ru Модели с решетками для барбекюПрорабатывая параметры мангала, следует, в первую очередь, учитывать размер решётки для барбекю. Они составляют 18×28 см. Располагаться решётка должна на расстоянии 5–8 см от поверхности углей. В этом случае удастся обеспечить равномерную прожарку мяса. Чаще всего размеры мангала для шашлыка из железа выбираются 18×30 см. Этого достаточно для размещения одной решётки.  Габариты решётки – основной параметрФОТО: cdn.lifehacker.ru Изменение показателей в зависимости от материала изготовления мангала: размеры, чертежиПрорабатывая чертёж мангала, следует помнить, что его размеры будут напрямую зависеть от того, из какого материала он изготавливается. Изделия из листового металла обычно меньше аналогов из кирпича. Именно поэтому, выбирая оптимальную высоту мангала для шашлыка из металла, нельзя ориентироваться на значения, рекомендованные для конструкций из кирпича.  Параметры изготавливаемого устройства зависят от материалаФОТО: pechi-kamin.ru Кирпичные конструкцииБольшой размер кирпича предъявляет определённые требования к габаритам готовой конструкции. Наличие дымохода, мойки или столешницы ещё больше увеличивает общие габариты. Именно поэтому очень важно разобраться, как правильно сделать мангал из кирпича. При изготовлении кирпичной конструкции учитывается ряд нюансов:
 Параметры должны согласовываться с габаритами кирпичаФОТО: sc02.alicdn.com Размеры и конструктивные особенности мангала из металлаПрорабатывая чертежи и выбирая размеры, важно помнить, как правильно сварить мангал, чтобы он смог прослужить очень долго, должным образом выполняя возложенную на него функцию. Для изготовления подобной конструкции могут использоваться не только новая листовая сталь, но и бывшие в употреблении изделия, имеющие подходящую длину. Некоторые пользователи для изготовления полукруглой модели используют старые металлические бочки и даже баллоны из-под газа. В зависимости от имеющихся в наличии элементов из металла, и выбираются оптимальные размеры мангала для шашлыка. Чтобы продлить срок службы металлической конструкции, стоит изначально выбирать листовой материал из нержавеющей стали либо после изготовления производить обработку специальными защитными составами. Даже небольшой слой позволит защитить металл от коррозии. Для украшения используются различные декоративные элементы, включая ковку. В некоторых случаях используются подставки из-под старых швейных машинок. Предлагаем посмотреть фото того, как выглядят мангалы, изготовленные из металла. Возможно, что среди готовых решений вы увидите желанную для вас конструкцию и захотите стать её счастливым обладателем.  ФОТО: avatars.mds.yandex.netФОТО: unidoski.ru ФОТО: images.ru.prom.stФОТО: avatars.mds.yandex.netДелитесь в комментариях, любите ли вы шашлыки? Какая конструкция вам больше нравится? Какие размеры мангала из металла, кирпича или камня вы считаете правильными и наиболее оптимальными? Предыдущая БеседкаСтроительство беседки для дачи своими руками: чертежи, размеры, инструкции СледующаяБеседкаДелаем беседку на даче своими руками Понравилась статья? Сохраните, чтобы не потерять! ТОЖЕ ИНТЕРЕСНО: ВОЗМОЖНО ВАМ ТАКЖЕ БУДЕТ ИНТЕРЕСНО: Купите Шампуры в наборах в ЕкатеринбургеАксессуары для яркого пикникаНабор шампуров и решетка для мангала – обязательная атрибутика, без которой не обходится ни один отдых на природе даче и даже в частном доме. Правильно подобранные, они способны облегчить готовку мяса и овощей, обеспечить своего владельца вкусными здоровыми блюдами и прослужить наиболее долго. Шампур выглядит как металлический стержень с острым концом, на который равномерно насаживаются кусочки продукта. В свою очередь, решетка представляет собой металлическую сетку, оснащенную ручками, на которую можно выложить продукты как кусками, так и целиком. Оба инструмента могут быть одинарными или двойными. Данные аксессуары для пикника позволяют приготовить мясо, рыбу и овощи на мангале, костре или барбекю. Одним кажется, что более вкусно готовить на шампурах, для других незаменимой становится решетка для гриля на мангал, но если вы настоящий ценитель еды, приготовленной на тлеющих углях, лучше иметь в своем арсенале и то, и другое. Выбираем шампурыСамыми практичными и популярными в своей категории являются именно металлические шампуры. Купить их можно при любом бюджете, так как они отличаются доступной ценой и подходят для многоразового использования. У нас вы можете приобрести шампуры из качественной нержавеющей стали, обеспечивающей их долговечность и безопасность. Важным ориентиром при выборе является и длина шампуров – необходимо, чтобы она была больше мангала как минимум на 20 см. Мы предлагаем купить шампура в Екатеринбурге, длиной от 40 до 55 сантиметров, комплектами разного количества. В ассортименте также присутствуют шампура с деревянной ручкой, которая препятствует образованию ожогов при готовке. Выбираем решеткуРешетка гриль идеальна для барбекю: в отличие от шампуров, на ней вы можете разложить кусочки продуктов разного размера и формы. Ее используют для приготовления мяса, птицы, рыбы, а также овощей и грибов. Мы предлагаем решетки разных размеров, выполненные из качественных безопасных материалов. Длинные ручки являются весомым преимуществом изделия, так как они в куда меньшей степени подвержены нагреву, а потому позволяют снимать готовые продукты с огня даже без использования перчаток. По своим предпочтениям, можно взять небольшую компактную сетку или же объемный инвентарь, на котором можно одновременно готовить до двух килограмм мяса. Набор шампуров в чехле, 500х12х3 мм. нерж, дер/ручка, таганокШампура из нержавеющей стали толщиной 3 мм - 6 шт. Рабочая длинна шампура 500 мм - внимание! Это длинна только лезвия. Шампура из стали 3 мм удобны для больших кусков мяса, за счет толщины шампур не гнётся, а нагревшись начинает нагревать мясо внутри. Шампур для мяса имеет ширину 12 мм. Деревянная ручка покрыта лаком, на ручке изготовлено огнеупорное кольцо для защиты от нагрева. Таганок из нержавеющей стали 3 мм. Чехол камуфляж из плотной ткани. Характеристики
какие бывают, виды, какие лучшеС давних времен дичь жарили над огнем костра, насадив добычу на деревянную палочку – прообраз современного шампура. Сейчас шампуры для шашлыка используют не только традиционно над углями открытой жаровни. Их также укладывают на решетку барбекю, поверхность гриля, специальные подставки. Какие бывают шампуры, и какой вид удобнее для каждого способа приготовления читайте в нашей статье. Содержание
Как выбрать шампуры для шашлыка — кебабаПри выборе шампуров для кебаба учитывают немало факторов:
Например, для многолюдной вечеринки подойдут разовые шпажки небольших размеров, а на даче пригодятся полномерные классические шампуры из нержавеющей стали. Ассортимент продуктов, попадающих на мангал, также имеет значение. Хотя большинство из них жарят на универсальных, иногда намного удобнее использовать специальные модели, предназначенные для определенных блюд. Например, для приготовления хачапури предпочтительно взять шпагу с широким лезвием, а для морепродуктов – шампуры-палочки. Для мангала, на борта которого шашлык опираются в двух точках, используют шпаги подлиннее. С учетом спиральной части и ручки длина варьируется от 35 до 60, 80 и даже 100 см. Для обжаривания крупных кусков используют самые длинные шпаги, которые размещают вдоль жаровни. Шампуры для гриля или барбекюшницы берут меньшего размера, чтобы они могли удобно разместиться на решетке или подставке. Длину выбирают исходя из ширины или диаметра жарочной поверхности. Обычная длина шпажки 20-30 см. Особенности бамбуковых палочекБамбуковые шпажки обычно рассчитаны на порцию. Они как нельзя лучше подходят для обжарки небольших шашлычков на гриле. Их кладут прямо на поверхность или используют специальную подставку, которую устанавливают на решетку. Шампуры бамбуковые одноразовые используют в общепите или на многолюдных вечеринках, после которых всё легче утилизировать, чем собрать и помыть.
Обычная толщина бамбуковых палочек — 3 мм. Длина варьируется от 18 до 40 см. Бамбуковые имеют простую форму, виде шпильки: заостренной с одного или обоих концов, либо с небольшой ручкой. Сечение круглое, треугольное, квадратное.
СтальныеСтальные шампуры приобретают надолго, поэтому стоит обзавестись добротными изделиями. Вот главные признаки надежного хорошего шампура:
Приобретенные в супермаркетах шпажки сделаны из обычной тонкой стали толщиной 0,5-1 мм. Они гнутся при нанизывании мяса, покрываются пятнами, ржавеют, режут руки. В никелированных изделиях покрытие со временем отслаивается и может попадать в пищу. Поэтому лучше остановиться на шампурах из нержавейки, которые наиболее полно проходят по всем этим требованиям. КонструкцияСтандартный шампур состоит:
Особенности лезвийЛезвие – основная часть шпаги. Одна сторона заострена под углом 15-60 градусов. По форме лезвия бывают:
Лезвия могут быть стандартной ширины, широкими, с насечками. Универсальной формой считают плоские, не очень широкие шпаги шириной 7-10 мм, на которых удобно жарить практически все продукты. Плоские шампуры делают из стального листа или полосы. Угловые шампуры изготавливают из стальной заготовки, согнутой под углом 60-90 градусов. На них легко насаживаются даже самые жесткие куски мяса, а также хорошо держатся мягкие продукты. Благодаря форме, которая придает жёсткость, их часто делают из более тонкой стали толщиной 0,7-1,5 мм. Шпаги с плоским широким лезвием используют для люля-кебаба. Ширина шампура для люля-кебаб – 20-30 мм. На них люля лучше держится, не спадает и не сползает. Лезвия с круглым сечением, а также граненные используют в двойных конструкциях. Спицы легко прокалывают продукты. От вращения удерживает не формой лезвия, а второй-третьей спицей. Виды рукояток и их особенностиМежду ручкой и лезвием расположена переходная часть и виде спирали-улитки или другой конструкции. Она не дает стержню с продуктом переворачиваться вокруг оси, сползать мясу в сторону ручки. В современных конструкциях сама форма ручки удерживает шпажку на мангале или гриле в нужном положении, и надобности в переходной части нет. Основные виды ручек:
Шампуры с деревянными ручками делают из бука, ясеня, сосны. Деревянные ручки обладают хорошими теплоизоляционными свойствами, приятны в использовании и Пластиковые ручки также предохранят руки от разогретого шампура, однако они менее долговечны, чем деревянные. Под воздействием высокой температуры могут расплавиться, деформироваться, треснуть. Современная форма металлических рукояток в виде петель также отводит тепло и делает менее опасным пользование стальным шампуром. Однако для полной гарантии лучше использовать перчатки: специальные, из термостойкого материала, или хотя бы самые простые, строительные. КлассическиеКлассический шампур – это металлический стержень, заостренный с одного конца. С другого конца на нем есть 2-3 завитка и кольцо-рукоятка. Самые популярные для мангалов – классические шпаги из хромированной стали длиной 40-60 см. С плоской ручкойДля гриля берут более короткие шпажки длиной до 34 см. Совсем крохотные мини шампуры кладут на подставку, не снимая решетку, а также используют на узбекском мангале. Двойной шампур: для чего нужен и какие бываютИзогнутые шампуры с двойным стержнем и петлей-ручкой хорошо удерживают менее плотные продукты. На них жарят изделия из фарша, мелкую рыбу и морепродукты и даже хинкали. Также с двойного шампура для овощей, согнутого из тонкой спицы, не упадут грибы, кусочки кабачка, баклажана или фруктов. Длинный шампур 80 см с ручкой из бука из двух спиц, образующих вилку на конце, – мечта для тех, кто любит обжаривать кусочек хлеба, сосиску, яблоко или зефир на углях затухающего костра. Жар подрумянит корочку, не добравшись до рук. По типу двойного шампура бывают тройные, а также с четырьмя и более спицами. Они представляют собой своеобразную вилку, на которую вдоль или поперек насаживают сосиски, колбаски, рыбу, баклажаны. При насадке поперек спицы продукты меньше деформируются, не перекручиваются при переворачивании. ГибкиеС появлением круглых грилей и барбекю актуальными стали гибкие шампуры, которые легче укладывать на криволинейные решетки.Дополнительные удобства:
Для вертелаК большинству моделей можно подсоединить электропривод или вставить их в цилиндрическую кассету электровертела. Главное – подобрать правильную длину. Ручной работыКомплект шампуров ручной работы нередко выбирают для подарка. Подбирают особо качественные материалы: легированную сталь для лезвий, древесину твердых пород для рукояток. Шпаги изготавливают коваными, именными, с насечкой, гравировкой гербов, памятными надписями. Все это делает вещь очень личной и оставляет приятные долгие воспоминания о знаменательном дне, и, конечно же, о дарителе. Как сделать шампуры самостоятельно читайте в следующей статье. Как хранитьДля подарочных наборов изготавливают:
На стойке или в тубусе рядом с мангалом шпаги всегда будут под рукой. Пока жарится основное блюдо, столик-подставку можно использовать для сервировки и приготовления дополнительных закусок. Для любимого набора также необходим чехол или коробка, благодаря которым комплект не растеряется и будет храниться безопасно.УсовершенствованияХотя шампур – очень простое приспособление, в его конструкцию вносят все новые дополнительные удобства. Например, для того, чтобы продукты не съезжали, наносят насечку. Также придумали зажимы и фиксаторы.
Как почистить и отмытьПроще всего почистить шампуры, пока остатки пищи еще не присохли. Но знаете ли вы хоть один такой случай? Я – нет. В лучшем случае о том, что их нужно помыть вспоминают через пару часов. В остальных случаях – на следующий день, когда пакуют вещи для отъезда. Самый не затратный способ – положить пустые обратно на мангал и обжечь, при необходимости, подбросив дров. Оставшиеся кусочки пищи сгорят, после чего нагар легко счистится губкой с абразивным покрытием или металлической щеткой.
Сильно запущенные экземпляры нужно очищать уже при помощи химии: уксуса, соды, хозяйственного мыла, средства для мытья посуды или микроволновки. Замачивание плюс последующая работа скребком дает нормальный результат. Больше всего повезло тем, у кого есть посудомоечная машина. Стальные шпажки без деревянных ручек укладываем в посудомойку и на время забываем о них. После обработки они опять готовы к пятничному выезду. Вопрос-ответКак правильно сказать: шампуры или шампура?Шампуры, ударение на букву У. Какие шампуры лучше для шашлыка?Если речь идет о шашлыке, который готовят на мангале из 30-50 граммовых кусков баранины, свинины или мякоти птицы, лучшие – это стальные классические шампуры. Длина от 40 см, толщина 2-3 мм. Какие шампуры лучше: плоские или угловые?Плоские универсальны, на них готовят практически всё. Однако продукты, которые по мере готовности сильно размягчаются, лучше удерживаются на угловых шампурах из стали толщиной 1-1,5 мм. Смотрите в таблице, какой шампур лучше для вашего продукта:
Что лучше: шампуры или решетка?Продукты, уложенные на решетку мангала, обжариваются только с двух сторон. Для стейков и мелких кусочков этот вариант хорошо подходит – сок не успевает вытечь через невысокие боковые части. Шашлык на шампуре при обжаривании переворачивают так, чтобы он покрылся корочкой со всех сторон. Корочка «запечатывает» мясо, сохраняя максимум сока внутри. Поэтому шашлык, конечно же, лучше получается на шампурах, чем на решетке. Из этой статьи вы узнали об основных видах шампуров для шашлыка: классических и специальных. Теперь со знанием дела можно дополнить свой арсенал, благодаря чему готовка станет профессиональней и приятней. Всем удачного барбекю! Читайте о смешных шампурах в статье 90 000 Хронический миелоидный лейкоз - Часто задаваемые вопросы 9000 1Как возникает болезнь?Хронический миелоидный лейкоз — это рак, который начинается и растет в костном мозге. Он принадлежит к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть таких, при которых избыточному росту подвергается в основном одна из трех клеточных линий костного мозга. При истинной полицитемии это линия эритроцитов, при эссенциальной тромбоцитемии — тромбоцитов, а при хроническом миелоидном лейкозе — линия гранулоцитов (клеток, принадлежащих к группе лейкоцитов).Отличительным признаком хронического миелоидного лейкоза является наличие филадельфийской хромосомы и гена BCR/ABL. Эта особенность не встречается при других миелопролиферативных заболеваниях. Что такое Филадельфийская хромосома? Что такое ген BCR/ABL?В ядре клетки человека 23 пары хромосом. Хромосомы состоят из генов, а те, в свою очередь, из нуклеиновых кислот, в которых с помощью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты) хранится информация о строении и функциях человеческого организма. Филадельфийская хромосома (Ph) представляет собой аномальную замену фрагментов хромосом 9 и 22 пары, называемой транслокацией t(9;22). В результате этого обмена гены BCR и ABL объединяются, и создается неправильный ген слияния BCR/ABL. Роль генов заключается в кодировании определенных функций клетки. Ген BCR/ABL посылает тройной сигнал лейкоцитам:
Следствием этого действия является наличие в периферической крови большого количества (до 400 000/мм3) лейкоцитов, преимущественно гранулоцитов. Почему возникла болезнь?Генетический материал подвергается постоянному случайному повреждению из-за различных факторов. Большая часть повреждений восстанавливается сразу, но некоторые не восстанавливаются. При хроническом миелоидном лейкозе повреждение возникает, когда фрагменты хромосом «отсоединяются» и не совпадают, и повреждение не восстанавливается.Хронический миелоидный лейкоз возникает случайно, не передается по наследству от родителей и не передается детям. Им нельзя заболеть, употребляя или не употребляя определенные продукты или ведя тот или иной образ жизни. Единственным доказанным фактором, который может влиять на заболевание, является ионизирующее излучение, что было доказано значительным ростом заболеваемости в Японии после взрыва атомной бомбы. Есть ли метастазы?Неопластические гематологические заболевания характеризуются тем, что они не имеют ограниченной фазы, т.е. такой, при которой возможно хирургическое лечение - «эксцизия опухоли».Кровь больна, поэтому раковые клетки присутствуют во всем организме с самого начала. Заболевание генерализовано с самого начала. Однако на определенной стадии развития раковые клетки могут накапливаться в различных местах за пределами кровеносных сосудов, образуя опухоли. Врачи в данном случае говорят не о метастазировании, а об инфильтрации органов. В таких случаях используются химиотерапия, лучевая терапия и хирургия, особенно если инфильтрат давит на другие структуры. Должна ли моя болезнь перейти в ускоренную или взрывную фазу?Целью лечения хронического миелоидного лейкоза является предотвращение ухудшения течения заболевания и максимально возможное возвращение болезни, когда большую часть времени вы не чувствуете никаких симптомов. Препараты из группы ингибиторов тирозинкиназ (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб), которые оказались прорывными и в настоящее время являются основой лечения этого заболевания, обеспечивают такую возможность более чем у 90% больных.Однако у небольшого процента больных заболевание прогрессирует. Как действуют лекарства, которые мне нужно принимать?Ингибиторы тирозинкиназы. Тирозинкиназа представляет собой фермент, который опосредует отправку аномального сигнала раковыми клетками. Ингибиторы тирозинкиназы — это препараты, которые ингибируют этот фермент и, следовательно, предотвращают отправку аномального сигнала. Иматиниб (первый препарат Гливек, сейчас на рынке доступно много других препаратов) революционный препарат в лечении хронического миелоидного лейкоза.Впервые удалось добиться цитогенетической ремиссии почти у всех больных. Однако этот препарат не удаляет сами посылающие сигнал стволовые клетки. Так что пока препарат принимается - блокировка работает. Если бы вы прекратили прием препарата, сигнал от больных клеток был бы беспрепятственным, и болезнь вернулась бы. Дазатиниб (в настоящее время единственным препаратом является Sprycel) и нилотиниб (в настоящее время единственным препаратом является Tasigna) являются такими препаратами, как второго поколения, который более активен в отношении заболевания, чем иматиниб.Они также работают у пациентов, заболевание которых оказалось нечувствительным к иматинибу. Большинство, но не все, добиваются хороших результатов лечения. Они также используются в тех случаях, когда побочные эффекты иматиниба становятся слишком серьезными, чтобы их можно было продолжать. В настоящее время эти препараты также можно использовать в качестве препаратов первого ряда, т.е. у впервые диагностированных пациентов, но в Польше по этому показанию их стоимость не возмещается. Интерферон— единственный препарат, который до «эры иматиниба» мог, хотя и только у каждого пятого леченного им пациента, вызывать полную цитогенетическую ремиссию.В настоящее время его применяют в отдельных случаях — например, препарат обязательно предложат пациенткам, которые забеременеют. Интерферон альфа вводят подкожно. Это может вызвать ряд побочных эффектов, таких как лихорадка, озноб и другие гриппоподобные симптомы. Этих симптомов можно избежать или облегчить, принимая лекарство вечером вместе с парацетамолом и противоаллергическим средством. У некоторых пациентов, получавших альфа-интерферон, могут возникать нарушения настроения или даже депрессия. Вы должны немедленно сообщить своему врачу об этих симптомах.Если пациент лечился антидепрессантами в прошлом – также сообщите об этом врачу. Гидроксикарбамид — препарат, который позволяет нормализовать показатели крови, но не дает возможности получить цитогенетический ответ. Как правило, хорошо переносится. Это может вызвать падение показателей крови даже ниже нижних пределов нормы, а в некоторых случаях диарею, боль в животе или выпадение волос. Каковы могут быть побочные эффекты иматиниба и других препаратов этого класса?Многие пациенты, принимающие препараты этой группы, очень хорошо их переносят и не испытывают никаких симптомов, связанных с лечением.Наиболее распространенные побочные эффекты, которые могут возникнуть у некоторых пациентов:
Скопление плевральной жидкости, в большинстве случаев бессимптомное, наблюдается довольно часто (у 1/4 пациентов) при приеме дазатиниба. Клиническая практика показывает, что эти побочные эффекты преходящи и что только у небольшого числа пациентов могут возникнуть серьезные нарушения. Тем не менее, пациент должен информировать лечащего врача о каждом побочном эффекте при следующем посещении. Также рекомендуется вести записи, особенно в первые недели лечения, чтобы не пропустить ни одного симптома. Это может помочь вам решить, какое лечение выбрать, если вам потребуется изменить его в будущем. Можно ли в это время принимать другие лекарства?Иматиниб, подобно дазатинибу и нилотинибу, метаболизируется (перерабатывается) в печени с помощью системы, известной как система цитохрома Р-450. Этот путь используется для переработки большинства лекарств и веществ, попадающих в печень с кровью. Эти препараты могут повышать или снижать уровень иматиниба и других препаратов этого класса в крови. Подробный список препаратов, которые взаимодействуют с препаратами из группы ингибиторов тирозинкиназ, указан в листках-вкладышах.Однако следует помнить, что этот список может быть не исчерпывающим из-за большого количества веществ. На практике - особое внимание уделяем препаратам, которые пациент должен дополнительно принимать на постоянной основе, и подбираем их так, чтобы они как можно меньше взаимодействовали с "противолейкемическими" препаратами. В остальных случаях пациентам не «запрещается» принимать лекарства в течение короткого периода (дни/недели). Однако в течение этого времени следует обращать особое внимание на возможное появление более тяжелых побочных эффектов. Грейпфрутовый сок является одним из веществ, которые повышают уровень иматиниба в крови за счет аналогичного механизма обработки, но нет данных о степени увеличения концентрации препарата при увеличении количества потребляемого сока. Когда врач меняет лечение?Если ответ на терапию иматинибом становится субоптимальным, то есть ниже максимально возможного, или если наблюдается потеря ответа на иматиниб (молекулярный, цитогенетический или гематологический), пациенту предлагается более мощный вариант лечения.Это препараты второго поколения, дазатиниб и нилотиниб. Врач подробно объясняет пациенту причину предлагаемого изменения лечения и дает свое мнение по выбору лечения. В случае неэффективности второго препарата используется третий препарат (т.е. после нилотиниба, дазатиниба и наоборот), и в это же время врач и пациент должны обсудить возможность трансплантации костного мозга. Следует помнить, что при отсутствии семейного донора подбор неродственного донора может занять много времени и лучше рассмотреть этот вариант раньше. Некоторые пациенты быстро теряют ответ, и болезнь быстро прогрессирует. Если имело место прогрессирование в фазу бластного криза, врач, вероятно, предложит применение цитостатиков (классическая химиотерапия) в дополнение к препарату второго поколения. В таких случаях у пациентов, которым показана трансплантация костного мозга, процедуру следует проводить как можно раньше. Могу ли я делать периодические перерывы в лечении, чтобы дать моему телу немного отдохнуть от лекарств?Это очень важный вопрос, на который обязательно нужно ответить: НЕТ.Лекарства работают, блокируя сигнал, посылаемый больными клетками. Так что если мы прекратим прием препарата, сигнал пойдет гладко и болезнь продолжит прогрессировать. Иногда необходимо временно прекратить прием лекарства из-за усиления побочных эффектов. Однако любая приостановка приема лекарств тщательно взвешивается и должна быть обоснована. Нет научных работ, в которых бы говорилось, какой период времени без лекарств еще безопасен и каков риск развития заболевания.Однако каждый врач знает из своей клинической практики случаи, когда после диагностирования прогрессирования заболевания выяснялось, что больной забывал или сознательно делал перерывы в лечении. Связь между перерывами в лечении и прогрессированием бесспорна. Чрезвычайно важно, чтобы вы уведомляли своего врача о любой ситуации, которая может заставить вас прекратить прием лекарства. Ваш врач обязательно найдет решение, позволяющее избежать ненужных перерывов в лечении. Какие проверки будут проводиться?Регресс заболевания в ответ на лечение постепенный и происходит в определенной последовательности.Во-первых, показатели крови возвращаются к норме, а размер селезенки, если она увеличена (полный гематологический ответ), возвращается. Затем снижается количество клеток костного мозга, содержащих филадельфийскую хромосому или Ph(+)-клетки (цитогенетическая проба). И, наконец, уменьшается количество клеток, содержащих ген BCR/ABL (молекулярное тестирование). В течение начального периода лечения анализ крови будет проверяться каждую неделю или две, пока показатели крови не вернутся к норме.После этого анализы крови проводят каждые два-три месяца. Молекулярный тест также проводится каждые три месяца, который сообщает вам, сколько клеток содержат аномальный ген, вызывающий заболевание. Этот тест можно сделать, взяв кровь или костный мозг. Первое, конечно, менее обременительно для пациента. Пункция костного мозга должна проводиться каждые шесть месяцев. После достижения полной цитогенетической ремиссии пункцию костного мозга можно проводить ежегодно. Ваш врач может также порекомендовать другие дополнительные тесты, такие как функциональные тесты печени и почек, УЗИ брюшной полости или рентгенографию грудной клетки.Столь строгий контроль за ходом лечения диктуется, во-первых, тем, что чем раньше будет достигнут ответ на лечение, тем лучше прогноз на будущее (меньше вероятность прогрессирования заболевания), во-вторых, необходимостью выявления раннее лечение тех пациентов, которые могут оказаться невосприимчивыми к лечению и которым необходимо как можно скорее перейти на более подходящее лечение. Пациенты, достигшие наилучшего ответа на лечение, имеют наилучший прогноз.Он определяется как нормальный анализ крови, отсутствие клеток филадельфийской хромосомы в костном мозге и отсутствие аномального гена bcr/abl, определяемого наиболее чувствительным методом. Такой ответ пациент получает только после многомесячного лечения — например, для полной элиминации клеток филадельфийской хромосомы требуется 12 месяцев. Некоторые пациенты никогда не получают таких хороших ответов на лечение и генетические изменения, хотя у гораздо меньшего числа постоянно наблюдаются в контрольных анализах.Это пациенты, у которых статистический риск прогрессирования заболевания выше, но в большинстве случаев такого прогрессирования не происходит. Нужна ли пункция костного мозга?Хотя диагноз можно поставить и при выполнении только молекулярного анализа крови, для определения состояния костного мозга в начале заболевания необходима пункция костного мозга с забором материала для гистопатологического исследования (трепанобиопсия) и для цитогенетического исследования и на последующих этапах его лечения.Это позволяет выявить ранние стадии прогрессирования и назначить эффективное лечение. Он также позволяет выявить возможные дополнительные нарушения, которые помимо самой филадельфийской хромосомы влияют на прогноз. Их невозможно обнаружить без пункции. Потребуется ли мне химиотерапия?Применение химиотерапии необходимо в случаях обострения заболевания до фазы бластного криза. Тогда лечение напоминает лечение острого лейкоза. Будет ли мне пересадка костного мозга?В настоящее время считается, что это единственный способ навсегда излечить болезнь. Поэтому до изобретения препаратов из группы ингибиторов тирозинкиназ к ней относились все пациенты, чье биологическое состояние позволяло эту процедуру (особенно лица молодого возраста). Однако эта процедура сопряжена с таким высоким риском серьезных осложнений (в том числе, к сожалению, с летальным исходом), что в настоящее время к ней подходят лишь избранные пациенты. Согласно последним рекомендациям европейских специалистов, трансплантацию костного мозга следует рассматривать у пациентов, резистентных как минимум к двум препаратам из группы ингибиторов тирозинкиназ, а также в фазе акселерации и бластной (если, конечно, их биологическое состояние позволяет это). Если пациент молодой, лечащий врач непременно спрашивает при одном из первых посещений, есть ли у пациента братья и сестры, которые, в случае обнаружения совместимости с антигенами гистосовместимости HLA, могли бы стать потенциальным донором костного мозга.В большинстве этих случаев вопрос о трансплантации, вероятно, не будет рассмотрен сразу, но важно знать это, если лечение идет не очень хорошо. Могу ли я полностью вылечиться?Аномальный ген BCR/ABL расположен, среди прочего, в в так называемых стволовых клетках. Это недифференцированные клетки костного мозга, которые могут трансформироваться в любую клетку крови. Ингибиторы тирозинкиназы ингибируют сигнал, посылаемый этими клетками, не удаляя их.В настоящее время только трансплантация костного мозга дает шанс на полное выздоровление. Могу ли я иметь детей?У мужчин лечение ингибиторами тирозинкиназы не оказывает отрицательного влияния на деторождение, и врачу не нужно изменять лечение. Было показано, что у женщин ингибиторы тирозинкиназы могут нанести вред плоду и поэтому их нельзя применять во время беременности. Женщины детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции. Планы разведения всегда следует обсуждать с лечащим врачом. В идеале планирование беременности должно осуществляться не ранее, чем через два года после достижения ремиссии заболевания. Затем препарат отменяют на период попыток зачать ребенка до конца беременности. Если заболевание активно во время беременности (например, оно было только тогда диагностировано или беременность была незапланированной), для лечения можно безопасно использовать интерферон. Могут ли мои дети унаследовать болезнь от меня?№Заболевание не наследственное. Какой образ жизни мне вести? Что мне делать/есть и чего избегать?Большинство пациентов, получающих лечение хронического миелоидного лейкоза, чувствуют себя хорошо, многие из них сохраняют нормальную активность. У некоторых людей активность может быть снижена из-за слабости из-за анемии, вызванной самим лечением или другими побочными эффектами лекарств. Те, у кого из-за лечения или самого заболевания количество лейкоцитов ниже нормы (и, следовательно, сниженный иммунитет), должны избегать ситуаций, в которых они могут подвергаться риску заражения.Им не следует находиться в местах большого скопления людей, например, в кинотеатрах, торговых центрах или церквях, потому что тогда высок риск заражения от другого человека. Нет рекомендуемых или запрещенных продуктов. Есть общеизвестные принципы правильного питания и здорового образа жизни, в том числе отказ от курения. О взаимосвязи между грейпфрутовым соком и превращением иматиниба сказано много, и его запрещено употреблять во время лечения. Грейпфрутовый сок может увеличить уровень этого лекарства в крови, потому что его метаболизм в организме использует тот же метаболический путь, что и иматиниб.Однако нет исследований, доказывающих тесную связь между количеством выпитого сока и концентрацией иматиниба в крови. Возможно, оптимальное решение — употреблять этот сок в ограниченных количествах. О потере аппетита или других желудочно-кишечных расстройствах следует как можно скорее сообщить лечащему врачу. Как долго я буду жить?До появления иматиниба медиана выживаемости при этом заболевании составляла несколько лет. Мы смогли использовать иматиниб у пациентов с 2001 года — с тех пор подавляющее большинство пациентов, получавших лечение, все еще живы, поэтому пока невозможно статистически оценить, каково будет среднее время выживания пациентов.На сегодняшний день известно, что это будет не менее десятка лет, но есть подозрение, что продолжительность жизни больных будет аналогична общей популяции, т.е. людям без этого заболевания. . Лейкемии | КРН Лейкемии Лейкемии — неопластические заболевания кроветворной системы, при которых раковые клетки обнаруживаются в крови и костном мозге. В зависимости от того, какая линия кроветворения развивается, их делят на миелоидные и лимфоцитарные лейкозы. Важнейшими линиями системы кроветворения являются: линия гранулопоэза, наиболее зрелыми клетками которой являются нейтрофилы; линия эритропоэза, из которой образуются эритроциты, и линия мегакариопоэза, из которой образуются тромбоциты.Нейтрофилы отвечают за реакции неспецифического иммунитета, уничтожают бактерии и грибки. Красные кровяные тельца переносят кислород и отвечают за правильное насыщение кислородом тканей и органов. Тромбоциты помогают крови правильно свертываться, включая факторы плазмы и правильно построенную стенку сосуда. Лимфоциты - специфические иммунные клетки, они делятся на В- и Т-клетки.Опухолевая пролиферация соответствующих предшественников линий кроветворной и лимфатической системы или пролиферация зрелых клеток этих линий является причиной лейкозов.Эти заболевания делятся на острые и хронические лейкозы. Отличительной чертой всех лейкозов является пролиферация несозревающих клеток («замораживание» на соответствующей стадии созревания). Исключение составляет хронический миелоидный лейкоз в хронической фазе, при котором клетки могут созревать до гранулоцитарного уровня. При других видах лейкоза инфильтрация костного мозга может быть настолько велика, что не остается места для нормального кроветворения. Периферическая кровь характеризуется анемией, гранулопенией, т.е. уменьшением числа нейтрофилов и тромбоцитопенией.Неопластический процесс может распространяться на лимфатические узлы, печень и селезенку, в основном это касается острых и хронических лимфолейкозов. При гиперплазии моноцитов и монобластов (острый миелоидный лейкоз и хронический миеломоноцитарный лейкоз) помимо поражения печени и селезенки наблюдается гиперплазия десен (опухолевой процесс) и изменения кожи. Центральная нервная система поражается при острых лейкозах: лимфобластных и миелоидных лейкозах, происходящих из моноцитов и монобластов.
Миелоидные лейкозы
Что такое острые миелоидные лейкозы Острые миелоидные лейкозы чаще всего встречаются у взрослых, но заболеваемость увеличивается с возрастом. Клетки миелопоэза пролиферируют. Факторы риска Причина лейкемии обычно неизвестна.Исключениями являются острая гиперплазия у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующего излучения и некоторых цитостатиков – эти лейкозы называются терапевтически связанными ОМЛ – т/ОМЛ . К цитостатикам, способствующим развитию т/ОМЛ, относятся алкилирующие препараты и ингибиторы топоизомеразы II. Некоторым из них предшествует миелодиспластический синдром — заболевание, характеризующееся нарушением созревания клеток костного мозга и качественными изменениями кроветворных клеток. Развитие вторичного ОМЛ обычно происходит примерно через 3 года после лечения.ОМЛ также развивается у людей, подвергшихся воздействию бензола. К факторам риска также относится возраст (заболевание чаще встречается у пожилых людей). Более того, все больше и больше людей успешно лечатся цитостатиками и/или лучевой терапией по поводу солидных опухолей и других неопластических заболеваний кроветворной системы. В эту группу входят пациенты, перенесшие трансплантацию гемопоэтических клеток. Симптомы ОМЛ описаны выше. Современная классификация острых миелоидных лейкозов основана на морфологической оценке опухолевых клеток, присутствующих в периферической крови и костном мозге, цитохимических тестах, фенотипе, цитогенетических и молекулярных изменениях (табл. 1).Диагноз лейкемии ставится, когда бласты составляют 20 и более процентов клеток миелоидной ткани. К факторам риска относится возраст больных – у пациентов старше 60 лет прогноз хуже. Высокий лейкоцитоз также является плохим прогностическим фактором, также выявление цитогенетических изменений, касающихся хромосом 5, 7, сложного кариотипа (изменения трех и более хромосом). Цитогенетические факторы, считающиеся прогностическими, предпочтительно включают: t (15; 17) (промиелоцитарный лейкоз), t (8; 21), inv16. Оказалось, что важно выявить молекулярные изменения.Выявление FLT3 (встречается примерно у 30%) ухудшает прогноз у лиц с нормальным кариотипом или изменением t (8; 21). Повторное цитогенетическое и молекулярное тестирование используется для оценки остаточной болезни и мониторинга результатов лечения. Интенсивная химиотерапия с аллотрансплантацией гемопоэтических клеток или без нее при лечении острых миелоидных лейкозов направлена на излечение заболевания. Люди, достигшие длительной ремиссии (выздоровления), обычно ведут обычный образ жизни. Необходим периодический контроль в центрах с высокой референтностью. Симптомы, раннее выявление Симптомы лейкемии неспецифичны. Обычно это симптомы анемии, отмечается развитие инфекций на фоне гранулопении или геморрагических диатезов, обусловленных тромбоцитопенией (экхимозы на коже, слизистых оболочках, конъюнктивах, кровотечения из десен, из носа, из желудочно-кишечного тракта, из половых органов тракт у женщин). У некоторых больных отмечаются общие симптомы: похудание, потливость, особенно ночная потливость, лихорадка выше 38 0 не обусловленная инфекцией.В случае вовлечения экстрамедуллярных органов симптомы будут зависеть от того, какой орган поражен патологическим процессом (например, неврологические симптомы).
Морфологические типы Современная классификация острых миелоидных лейкозов учитывает морфологию лейкозных клеток, цитогенетические и молекулярные изменения. Классификация острых миелоидных лейкозов по морфологическим типам представлена в таблице 1. Стадии Острые миелоидные лейкозы — заболевания с поражением костного мозга и наличием раковых клеток периферической крови.Процент лейкозных клеток в костном мозге колеблется от 20% до почти 100%. Лейкоцитоз повышен из-за присутствия бластов или незрелых клеток-предшественников. Лейкоцитоз колеблется от нескольких до нескольких сотен тысяч мм 3 . Бывают случаи так называемого алейкемический лейкоз, при отсутствии бластов периферической крови, обычно с большой опухолевой инфильтрацией в костном мозге.
Диагностика Базовое исследование – анализ периферической крови с оценкой мазка в световом микроскопе.Другое исследование – биопсия костного мозга с цитологической оценкой клеток под световым микроскопом. Костный мозг также подвергают цитогенетическому и молекулярному исследованию.
Лечение Лечение зависит от формы острого лейкоза, возраста больного, факторов риска, распространенности заболеваний других тканей и органов. Лечение состоит из трех этапов: индукция ремиссии, консолидация лечения и поддержание ремиссии. В фазе индукции ремиссии назначают антрациклиновый антибиотик в течение 3 дней и антиметаболит (цитозинарабинозид) в течение 7 дней.В послевыписной терапии (после полной ремиссии) назначают высокие дозы цитозинарабинозида (4 цикла). На этом лечение можно закончить. Некоторые центры используют лечение для поддержания ремиссии в течение 2 лет (каждые 6 недель). Больным с лейкозами, происходящими из моноцитов, монобластов, проводят люмбальную пункцию, профилактически интратекально вводя метотрексат. При поражении центральной нервной системы метрексат и цитозинарабинозид вводят интратекально два раза в неделю до тех пор, пока в спинномозговой жидкости не исчезнут опухолевые клетки.Больных с неблагоприятными прогностическими факторами после достижения полной ремиссии направляют на аллотрансплантацию гемопоэтических клеток от семейного донора, а при отсутствии такого донора - на трансплантацию клеток от неродственного донора. При отсутствии донора может быть выполнена аутотрансплантация гемопоэтических клеток (взятых у больного). У лиц старше 60 лет дозы цитостатиков обычно уменьшают или их применение короче. Аллотрансплантацию с пониженным кондиционированием выполняют людям до 70 лет без отягощения заболевания.Паллиативное лечение получают люди старше 75-80 лет или с обостряющимися системными заболеваниями. Больным острым миелоидным лейкозом с низким процентом бластов костного мозга (20-30%) и неблагоприятными цитогенетическими изменениями может помочь лечение гипометилирующим препаратом (азацитидином), который вызывает гипометилирование ДНК и, как следствие, восстанавливает нормальную функцию генов, ответственных за нормальную рост клеток. После достижения ремиссии, в зависимости от показаний, больным может быть выполнена аллотрансплантация гемопоэтических клеток.Людям в очень тяжелом общем состоянии проводят поддерживающее лечение: переливания концентрированных эритроцитов, тромбоцитов, антибиотики по показаниям.
После лечения Интенсивная химиотерапия с аллотрансплантацией гемопоэтических клеток или без нее используется для лечения острого миелоидного лейкоза с целью излечения заболевания. Люди, достигшие длительной ремиссии (выздоровления), обычно ведут обычный образ жизни. Необходимы периодические обследования в референтных центрах, так как возможен рецидив заболевания.Поскольку в большинстве случаев причина заболевания неизвестна, предотвратить его сложно. Люди, которые профессионально подвергаются воздействию химических веществ (например, бензола) или ионизирующего излучения, также должны периодически сдавать анализы периферической крови.
Что такое хронический миелоидный лейкоз ( Хронический миелоидный лейкоз - CML )? Хронический миелоидный лейкоз — миелопролиферативное новообразование.Это клональная пролиферация клеток гранулоцитарного ряда. Характерной особенностью этого лейкоза является возможность созревания в зрелую форму, т.е. нейтрофилы. Как в костном мозге, так и в периферической крови клетки гранулоцитарного ряда присутствуют на всех стадиях своего созревания: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки и нейтрофилы. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет. Хронический миелоидный лейкоз составляет примерно 15% всех лейкозов.
Факторы риска Воздействие ионизирующего излучения может быть фактором риска развития заболевания. В подавляющем большинстве случаев причина неизвестна.
Симптомы, раннее выявление Примерно в 20% случаев заболевание выявляется случайно (анализ периферической крови по разным причинам). У некоторых больных развиваются общие симптомы. Другие симптомы связаны с анемией или тромбоцитопенией.Может развиться синдром повышенной вязкости, обусловленный высоким лейкоцитозом. Симптомами синдрома повышенной вязкости являются впервые возникшая или прогрессирующая сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, нарушения сознания, в том числе кома. Эти симптомы возникают в результате нарушения оксигенации жизненно важных органов. Также бывает сосудистый диатез. Боль в животе из-за увеличения печени и/или селезенки, могут возникать боли в костях. Анализ периферической крови является методом раннего выявления заболевания, которое в это время может протекать бессимптомно.
Морфологические типы Хронический миелоидный лейкоз — специфическое неопластическое заболевание миелопоэтической системы с типичной морфологической картиной, описанной выше. Характерно цитогенетическое изменение - t (9; 22) и наличие белка bcr/abl, выявляемое молекулярным методом.
Стадии развития Заболевание имеет три фазы: хроническую, ускоренную и бластную, которую называют бластным кризом или бластным кризом.
Диагностика Диагноз ставится на основании: анализа периферической крови со световой микроскопией мазка, цитологического исследования костного мозга, цитогенетического и молекулярного исследования клеток костного мозга. В периферической крови обнаруживают повышенный лейкоцитоз: от десятков до нескольких сотен тысяч в мм 3 . В мазке видны все формы развития лейкоцитарной системы, от единичных бластов и промиелоцитов, а также миелоцитов, метамиелоцитов до палочек и нейтрофилов.У некоторых больных обнаруживаются эозинофилы, базофилы и эритробласты (клетки эритроидного ряда). Мазок периферической крови выглядит как костный мозг. В костном мозге повышен процент лейкоцитарной системы. Цитогенетический тест выявляет наличие цитогенетических изменений, т.н. Филадельфийская хромосома t (9; 22) и молекулярное тестирование на наличие белка BCR/ABL. FAG-тест (активность гранулоцитарной щелочной фосфатазы) показывает снижение значений. У некоторых больных диагностируют анемию. Физикальное обследование выявляет увеличение селезенки, иногда достигающей огромных размеров, и/или печени.
Лечение Перед началом лечения пациенту должны быть представлены варианты лечения. Одним из них является использование ингибиторов тирозинкиназы. Иматиниб из этой группы препаратов используется в терапии первой линии в дозе 400 мг в сутки. При взрывном отверстии доза препарата удваивается. При отсутствии ответа на лечение или при наличии выраженных побочных эффектов применяют другие ингибиторы тирозинкиназы: нилотиниб или дазатиниб.Больной должен достичь гематологической ремиссии, затем цитогенетической и молекулярной ремиссии. После 7 лет лечения у 82% пациентов сохраняется полная молекулярная ремиссия. Попытки отменить ингибитор тирозина приводят к рецидиву у большинства пациентов, что доказывает, что ингибиторы тирозинкиназы не излечивают полностью. Альтернативным подходом является аллотрансплантация гемопоэтических клеток, которая излечивает 60-80% пациентов, достигших ремиссии. Однако важно помнить о перитрансплантационной смертности, связанной с токсичностью высоких доз цитостатиков, используемых в этой процедуре, или связанной с развитием острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина».Возникновение мутации T315I в гене BCR/ABL является показанием к аллотрансплантации гемопоэтических клеток, поскольку другие методы лечения пока ненадежны. Другие препараты включают интерферон-альфа, который может привести к цитогенетической ремиссии (10%), и тогда продолжительность жизни составляет 10 лет у 60-80% пациентов. Гидроксикарбамид является паллиативным препаратом, он снимает симптомы болезни, но не предотвращает ее последующие стадии. Срок выживания 3-4 года.
После лечения Больные, достигшие ремиссии, обычно ведут активный образ жизни.Лечение ингибиторами тирозинкиназы является непрерывным. Существует процветающая ассоциация хронического миелоидного лейкоза (PBS), которая поддерживает и организует конференции по заболеванию и вариантам лечения. Профилактика Профилактика затруднена, поскольку в большинстве случаев возбудитель заболевания неизвестен.
Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз ( Хронический миеломоноцитарный лейкоз - CMML )? Это клональное неопластическое заболевание с наличием моноцитоза периферической крови (моноциты более 1000 в мм 3 ), бластов в костном мозге менее 20% и картиной миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома в костном мозге.По классификации ВОЗ это заболевание относится к так называемому перекрывающиеся синдромы: миелодиспластические/миелопролиферативные синдромы. Средний возраст начала 65-75 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Факторы риска Причина развития заболевания неизвестна, за исключением CMML вторичной цитостатической терапии солидных опухолей.
Симптомы, раннее выявление Иногда при случайном анализе периферической крови у пациентов без каких-либо симптомов заболевания может обнаруживаться повышенное количество моноцитов (более 1000 в мМ 3 ).В этом случае следует искать причину моноцитоза, и одной из них может быть хронический миеломоноцитарный лейкоз. При хроническом миеломоноцитарном лейкозе типа миелодиспластического синдрома симптомы обусловлены периферической цитопенией; это симптомы анемии, инфекции в течении гранулопении, тромбоцитопенического диатеза. У больных с миелопролиферативным типом обычно отмечаются общие симптомы (потеря веса, лихорадка, ночная потливость). Увеличение селезенки вызывает боль в животе. Могут быть поражены кожа (припухлости) и/или десны (гипертрофия).На ранних стадиях заболевания может присутствовать только моноцитоз периферической крови. Необходимо исключить другие заболевания, связанные с моноцитозом, в том числе инфекционные и аутоиммунные заболевания. Моноцитоз должен сохраняться более 3 мес. Необходимо исключить хронический миелоидный лейкоз или мастоцитоз (цитогенетическое и молекулярное исследование).
Морфологические типы Различают хронический миеломоноцитарный лейкоз ( ХМЛ ) по типу миелодиспластического синдрома и ХММЛ по типу миелопролиферативного.Другим подразделением является CMML тип 1 и 2. Миелодиспластический тип диагностируется при лейкоцитозе менее 13000 в мм 3 , проценте бластов в периферической крови не более 5%, бластов в костном мозге не более 10 %. Миелопролиферативный тип диагностируют, когда лейкоцитоз превышает 13000 в мм 3, процент бластов в периферической крови 5-19%, в костном мозге 10-19%.
Диагностика Диагноз ХММЛ на основании исследований периферической крови и костного мозга.Количество моноцитов в крови всегда превышает 1000 в мм 3 . Необходимо оценить процент бластных клеток в периферической крови и костном мозге. У части больных (20-40%) отмечаются цитогенетические изменения: t (5; 12), реже t (5; 7), t (5; 14), t (5; 10). Заболевание может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза, особенно у пациентов с поражением кожи.
Стадии Различных стадий заболевания нет.
Лечение Лечение зависит от типа лейкемии.При типе МДС применяют гипометилирующие препараты: азацитидин и децитабин. При пролиферативном типе применяют следующие цитостатики: гидроксикарбамид, этопозид, малые дозы цитозинарабинозида. Если заболевание протекает бессимптомно, можно занять выжидательную позицию. Трансформация в острый миелоидный лейкоз ( AML ) является показанием к применению типичной для острого лейкоза химиотерапии и трансплантации гемопоэтических клеток при достижении пациентом полной ремиссии, наличии донора и других критериях для выполнения данной процедуры.
После лечения Пациенты, получавшие гипометилирующие препараты и достигшие ремиссии, должны продолжать это лечение до прогрессирования или тяжелых нежелательных явлений. Лечение цитостатиками также носит хронический характер. Пациенты, перенесшие аллотрансплантацию костного мозга, достигшие полной ремиссии, остаются на попечении центра трансплантации. Они требуют периодического осмотра.
Профилактика Отсутствие знаний о факторах риска не позволяет проводить профилактику.
Лимфобластические и лимфоциты Leukemias
Что такое острые лимфобластические лейкемии ( Leuk25 все? Острый лимфобластки? Острые лимфобластные лейкозы - неопластические заболевания, классифицируемые по классификации ВОЗ 2008 г., в том числе лимфобластные лимфомы, новообразования, происходящие из клеток-предшественников В или Т , т.е. клеток, из которых возникают зрелые лимфоциты.Большинство из них представляют собой лейкозы, происходящие из лимфоидной В-клеточной линии. Современная классификация учитывает наличие цитогенетических изменений (табл. 2). По-прежнему важно установить иммунофенотип опухолевых клеток. Лейкемия Беркитта в настоящее время классифицируется как лимфоидное новообразование из зрелых клеток В. Заболеваемость острым лимфобластным лейкозом оценивается примерно в 1-8/10 5 в год. Эти лейкемии являются распространенными видами рака у детей. У взрослых они чаще всего развиваются в возрасте 18-30 лет.
Факторы риска. Причины развития острого лимфобластного лейкоза в основном неизвестны. Лейкемии, вторичные по отношению к лечению цитостатиками, такими как ингибиторы топоизомеразы II: этопозид, антрациклины ( Терапия, связанная с ALL-t ALL ), встречаются редко. Острый лимфобластный лейкоз может развиться примерно через один-три года после применения цитостатиков, прогноз обычно такой же, как при лейкозе de novo.
Симптомы, раннее выявление. Симптомы острого лимфобластного лейкоза неспецифичны и связаны с развитием анемии, тромбоцитопении (тромбоцитопеническая геморрагическая болезнь) или гранулопении (инфекция). Общие симптомы включают потерю веса, неинфекционную лихорадку, потливость. Может быть слабость, которая не всегда связана с анемией. Быстро увеличивающиеся лимфатические узлы, печень, селезенка вызывают боль. Большая опухолевая масса (высокий лейкоцитоз, значительное увеличение лимфатических узлов, селезенки и/или печени), зависящая от усиленной пролиферации опухолевых клеток, может привести к апоптозу (естественная гибель лейкемических клеток) и повышению концентрации мочевой кислоты ( гиперурикемия).Гиперурикемия может вызвать острую почечную недостаточность. Иногда одними из первых симптомов являются неврологические симптомы, например параличи черепно-мозговых нервов, головные боли, нарушения сознания, которые обусловлены инфильтрацией мозговых оболочек, реже инфильтрацией головного мозга. У больных с увеличенными лимфатическими узлами, увеличением селезенки и/или печени или при наличии общей симптоматики необходимо как можно раньше провести исследование показателей периферической крови с оценкой мазка в световом микроскопе, что позволит позволяют обнаруживать опухолевые клетки (лимфобласты).
Морфологические типы Морфологические типы представлены в таблице 2. Современная диагностика острых лимфобластных лейкозов основана на морфологии опухолевых клеток, цитогенетических и молекулярных тестах.
Стадии Острые лимфобластные лейкозы представляют собой системные заболевания, поражающие костный мозг и периферическую кровь, часто лимфатические узлы, печень, селезенку и центральную нервную систему.Стадии продвижения не установлены. Исследуется распространение болезни в организме.
Диагностика Диагноз ставится на основании анализа периферической крови, обычно с повышенным лимфоцитозом. Лейкозные клетки представляют собой мелкие или средние лимфобласты, ядро обычно содержит 1-3 ядра. У некоторых больных диагностируют анемию, тромбоцитопению и гранулопению. Встречаются панцитопенические формы без наличия бластов в периферической крови.В костном мозге на долю бластов приходится не менее 20-25% миелоидной ткани. Большая лейкозная инфильтрация в костный мозг угнетает кроветворную систему. Необходимо провести цитогенетическое исследование костного мозга. Выполнение молекулярных тестов абсолютно не рекомендуется. Физикальное обследование показывает увеличение периферических лимфатических узлов, у некоторых больных печени и/или селезенки. Визуализирующие исследования (рентген грудной клетки, компьютерная томография, УЗИ органов брюшной полости) используются для оценки лимфатических узлов, печени и селезенки.Медиастинальная лимфаденопатия относительно часто встречается при Т-клеточном лейкозе. Биохимические тесты оценивают эффективность, среди прочего, печени и почек. Высокие уровни мочевой кислоты встречаются относительно часто. Необходимо выполнить люмбальную пункцию, так как тогда можно выявить наличие лейкозных клеток в спинномозговой жидкости. Проводится общий осмотр жидкости. Проточная цитометрия более чувствительна для обнаружения лейкозных клеток. Высокий лейкоцитоз является неблагоприятным прогностическим фактором: при В-клеточном лейкозе более 30 000 в мм 3 , при Т-клеточном лейкозе более 100 000 в мм 3 .Возраст старше 35 лет также является неблагоприятным прогностическим фактором. Результаты лечения зависят от возраста больных и не очень удовлетворительны. Пятилетняя выживаемость у лиц моложе 60 лет составляет 30-40%, у лиц старше 60 лет - 15%, а у больных старше 70 лет - менее 5%. Неблагоприятный прогноз определяется обнаружением транслокаций между хромосомами 9 и 22 и наличием белка BCR/ABL. Наличие t (9; 22) обнаруживается примерно у ¼ больных В-клеточным острым лимфобластным лейкозом, у лиц пожилого возраста частота этой цитогенетической аномалии возрастает до 40-50%.В настоящее время прогноз может улучшиться, что связано с лечением ингибиторами тирозинкиназы, включая традиционную терапию и (по возможности) с трансплантацией гемопоэтических клеток. Другие, возможно, плохо прогностические цитогенетические изменения встречаются реже. К ним относятся: t(1;19), t(4;11), наличие сложного кариотипа (более 3-х цитогенетических изменений) и нахождение MLL-AF4.
Лечение Лечение зависит от возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний.Он состоит из трех этапов: индукции ремиссии, постиндукционного (консолидирующего) лечения и поддерживающего лечения. Лечение, вызывающее ремиссию: у пациентов с высокой опухолевой массой предлагается начальное введение преднизолона и, возможно, перорального циклофосфамида, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли. Это состояние может быть опасным для жизни, так как приводит к развитию острой почечной недостаточности, тяжелых электролитных нарушений, тяжелого геморрагического диатеза - синдрома внутрисосудистого свертывания крови.После уменьшения массы опухоли и у пациентов без высокого лимфоцитоза и/или лимфаденопатии начинают лечение, вызывающее немедленную ремиссию. Наиболее часто используемые схемы лечения включают преднизолон, антрациклин, винкристин и L-аспарагиназу. Эти препараты вводят в течение 4 недель в соответствующих дозах и в определенные дни. У пациентов с острым лейкозом Беркитта применяют высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, циклофосфамида и этопозида, а также моноклональные антитела к CD-20.Также необходимо предотвращать или лечить поражение ЦНС. У пациентов с В-клеточным лимфобластным лейкозом с положительной филадельфийской хромосомой наряду с химиотерапией вводят ингибитор тирозинкиназы. Ингибиторы тирозинкиназы также используются на последующих этапах лечения. Постиндукционная (консолидирующая) терапия проводится после достижения полной ремиссии. На этом этапе лечения применяют следующие антиметаболиты: высокие дозы цитозинарабинозида, метотрексата, циклофосфамида и этопозида.Также необходимо выполнить люмбальную пункцию и определить, есть ли поражение центральной нервной системы (ЦНС). Профилактически интратекально метотрексат (12 мг/м 2 ,6 х) вводят интратекально, а после завершения постиндукционного лечения - облучение ЦНС. Поражение ЦНС лейкемическим процессом является показанием для интратекального введения метотрексата, цитозинарабинозида и глюкокортикоида до исчезновения очагов поражения и облучения ЦНС. Постконсолидирующее лечение - его вид зависит от прогностических факторов.Больных с неблагоприятными прогностическими факторами следует направлять на аллотрансплантацию от родственного донора, а при его отсутствии - от неродственного донора в первой ремиссии. Аутотрансплантацию гемопоэтических стволовых клеток можно проводить пациентам, для которых не найден донор. Следует учитывать возраст больных (до 60 лет), общее состояние больного и наличие сопутствующих заболеваний. Люди со средним риском получают поддерживающее лечение в течение 2 лет.Возникновение рецидива является показанием к повторной индукции ремиссии и аллотрансплантации. После лечения трансплантация гемопоэтических клеток обычно занимает 30 дней после лечения. Восстановление иммунной системы начинается примерно через 6 месяцев и продолжается до года и более. Иммуносупрессивная терапия, предотвращающая отторжение в начальной стадии, также способствует нарушению иммунитета. Некоторым пациентам требуется иммуносупрессивная терапия в течение гораздо более длительного времени из-за острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина».Нарушения иммунитета являются причиной всех видов инфекций. Пациентам требуется особая осторожность и как можно скорее следует начать лечение инфекции, так как она может быть опасной для жизни. Увеличение числа CD4+ лимфоцитов выше 200 в мм 3 является показанием к началу защитных прививок (есть график вакцинации).
После лечения Пациенты, достигшие полной ремиссии, по-прежнему нуждаются в наблюдении в специализированном центре, так как необходимы контрольные обследования.У некоторых больных наблюдаются рецидивы. У пациентов, перенесших аллотрансплантацию гемопоэтических клеток, в течение 1-2 лет отмечаются нарушения иммунитета. По истечении этого времени, если ремиссия продолжается, можно вести активный образ жизни. Они могут принадлежать к группам или ассоциациям поддержки лимфомы (например, Sowie Oczy).
Профилактика Профилактика практически невозможна, так как факторы риска неизвестны. Исключение составляют пациенты, получавшие цитостатики по поводу солидных опухолей.Им следует проводить периодические анализы крови, особенно в первые три года после окончания химиотерапии. В это время может развиться вторичный острый лимфобластный лейкоз.
Что такое лимфолейкозы? Лимфоцитарные лейкозы — заболевания лимфатической системы. Рост происходит в зрелых клетках, но степень зрелости неопластических лимфоцитов различна. Заболевания возникают из В-, Т- или редко NK-клеточных линий.По классификации ВОЗ они относятся к лимфопролиферативным новообразованиям (неходжкинские лимфомы). Морфологические типы лимфоцитарных лейкозов представлены ниже. В-клеточные лейкозы
Т-клеточные лейкозы
Болезнь «трансплантат против хозяина» изначально лечат глюкокортикостероидами, но, к сожалению, они не всегда эффективны. Затем используются другие растворы, но прогноз обычно неблагоприятный. Риск посттрансплантационных осложнений всегда учитывается и, к сожалению, его обычно стоит нести. ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ АУТОЛОГИЧЕСКОЙ ПЕРЕСАДКИ КЛЕТОК КРОВИКогда у пациента есть источник гемопоэтических стволовых клеток, это называется аутологичной трансплантацией.Обычно этот тип трансплантата используется при чувствительных к химиотерапии новообразованиях после интенсивного лечения. Его цель — ускорить или позволить костному мозгу регенерировать после такого лечения. Из-за отсутствия генетической несовместимости профиль осложнений после данного вида трансплантации несколько отличается. Кроме того, это гораздо более безопасная процедура, чем трансплантация аллогенных гемопоэтических клеток. Наиболее часто наблюдаемые: РЕФЕРЕНЦИИ:Эссенциальный тромбоз - причины, симптомы, лечение | ГематологияЧто такое эссенциальная тромбоцитемия и каковы ее причины?Эссенциальная тромбоцитемия представляет собой рак костного мозга, характеризующийся заметно повышенным образованием тромбоцитов, которые также могут нарушаться. Причина заболевания неизвестна. Считается, что неконтролируемое (раковое) образование тромбоцитов в крови происходит в результате мутации стволовой клетки костного мозга. Насколько распространена эссенциальная тромбоцитемия?Заболевание возникает в основном в возрасте от 50 до 60 лет, а также в возрасте около 30 лет. В старших возрастных группах заболеваемость одинакова у обоих полов, а среди более молодых больных преобладают женщины. Ежегодная заболеваемость составляет 1,5–2,4 случая на 100 000 жителей. Каковы симптомы эссенциальной тромбоцитемии?Эссенциальная тромбоцитемия может протекать бессимптомно в течение многих лет.Со временем развиваются тромботические осложнения, которые являются наиболее частыми симптомами заболевания или реже геморрагическими осложнениями. Симптомы и их тяжесть зависят от количества тромбоцитов в крови и их аномальной функции. Тромботические осложнения могут вызывать следующие симптомы: нарушение чувствительности и онемение конечностей, преходящие нарушения зрения, судороги, симптомы ишемической болезни сердца (боль за грудиной), головная боль и головокружение, иногда даже гемипарез. Кровотечения могут возникать гораздо реже, особенно из слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта. У части больных (10-15%) отмечается умеренное увеличение селезенки. Во многих случаях эссенциальная тромбоцитемия выявляется случайно при морфологическом исследовании, проводимом по другим причинам. Что делать, если у меня есть симптомы эссенциальной тромбоцитемии?Эссенциальная тромбоцитемия может протекать бессимптомно в течение многих лет. В случае появления симптомов ишемии или кровотечения следует обратиться к врачу общей практики, а в случае тяжелых и/или острых симптомов (напр.гемиплегия) вызвать скорую помощь. Быстрая диагностика эссенциальной тромбоцитемии необходима у пациентов с тромбоэмболическими или геморрагическими осложнениями. Как врач ставит диагноз эссенциальной тромбоцитемии?Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию на основании симптомов, обнаруженных в анамнезе и при осмотре больного, врач назначает общий анализ крови.Если в морфологии обнаруживается тромбоцитемия, лечащий врач направляет пациента к гематологу для специализированной диагностики. Специализированное обследование включает аспирацию костного мозга (называемую пункцией костного мозга) и/или биопсию костного мозга. Эссенциальная тромбоцитемия диагностируется на основании диагностических критериев, установленных Всемирной организацией здравоохранения. К ним относятся результаты биопсии костного мозга, молекулярных тестов лейкоцитов периферической крови или костного мозга (наличие мутации гена JAK2 или другого генетического маркера), а также исключение других опухолевых заболеваний кроветворной системы и реактивная тромбоцитопения. В рамках диагностики эссенциальной тромбоцитемии врач может назначить другие диагностические тесты, в частности концентрацию мочевой кислоты в крови, которая повышена примерно у 25% пациентов. Следует помнить, что тромбоцитемия может возникать и при других заболеваниях (так называемая реактивная тромбоцитемия) и необходимо исключить ее другие потенциальные материальные причины, такие как: рак, железодефицитная анемия, хронические инфекции и воспалительные заболевания, состояние острой кровопотери после удаления селезенки, алкоголизма, постоянного донорства крови. Какие существуют методы лечения эссенциальной тромбоцитемии?Выбор лечения зависит от наличия факторов риска тромбоэмболических осложнений. Риск таких осложнений возрастает у лиц старше 60 лет и у лиц, перенесших в анамнезе тромбоэмболические осложнения. Только низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (аспирина), называемые аспирином, используются у лиц с низким риском (без вышеуказанных факторов риска). кардиология (50–100 мг/сут). У лиц с высоким риском (с фактором риска ≥1) ацетилсалициловая кислота и так называемыециторедуктивные препараты. Препаратом выбора является гидроксикарбамид, другие препараты (например, анагрелид, интерферон-альфа) используются у людей, которые не переносят этот препарат или реагируют на него. Возможно ли полное излечение эссенциальной тромбоцитемии?Полное излечение эссенциальной тромбоцитемии невозможно. Пациентов лечат на всю жизнь, и при правильном лечении можно сохранить удовлетворительное качество и продолжительность жизни. Целью применяемого лечения является продление жизни, уменьшение симптомов и осложнений заболевания. У больных без факторов риска выживаемость аналогична здоровой популяции, тогда как у больных старше 60 лет или с факторами риска тромбоэмболических осложнений и повышенным количеством лейкоцитов периферической крови средняя продолжительность жизни короче, примерно 14-25 лет в зависимости от факторов риска. Примерно у 8% пациентов заболевание может прогрессировать до фиброза костного мозга. Что делать после окончания лечения эссенциальной тромбоцитемии?Количество тромбоцитов следует проверять каждые 2-3 месяца.Кроме того, врач будет обращать внимание на тромботические или геморрагические явления, которые являются частым осложнением эссенциальной тромбоцитемии. После выздоровления пациенту следует вернуться к регулярным осмотрам, обычно каждые 2-3 месяца. Что делать, чтобы избежать развития эссенциальной тромбоцитемии?В настоящее время не существует научно доказанных методов профилактики эссенциальной тромбоцитемии. .Минтай Вера - симптомы, анализы, лечение | ГематологияЧто такое истинная полицитемия и каковы ее причины?Истинная полицитемия (PV) представляет собой злокачественное заболевание костного мозга, которое вызывает заметное увеличение количества эритроцитов (эритроцитов) и может сопровождаться повышенным образованием лейкоцитов (лейкоцитов) и тромбоцитов. Причины истинной полицитемии неизвестны, но считается, что неконтролируемое (раковое) образование клеток крови вызвано генетической мутацией гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, клеток, дающих начало всем клеткам крови.Практически у всех больных имеются мутации JAK2 в гене . Насколько распространена истинная полицитемия?Истинная полицитемия чаще всего поражает людей в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет. Ежегодно истинной полицитемией заболевают 2-3 человека на 100 000 жителей. Как проявляется истинная полицитемия?Истинная полицитемия может протекать бессимптомно в течение многих лет. Первыми появляются симптомы, связанные с увеличением количества красных кровяных телец (эритроцитов) и тромбоцитов, увеличением объема крови, циркулирующей в сосудах.При полицитемии клетки крови могут образовываться не только в костном мозге, но и в других органах (например, в печени и селезенке), что приводит к их увеличению. Истинная полицитемия у многих пациентов диагностируется случайно при исследовании анализа крови. Избыток эритроцитов в крови может сделать кровь более густой. Пациент может жаловаться на: У многих больных (до 40%) отмечается кожный зуд, который усиливается после горячей ванны, часто наблюдаются симптомы язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Венозный или артериальный тромбоз, кровотечение или симптомы подагры могут возникать чаще, чем у здоровых людей. Продвинутые симптомы включают слабость, потерю веса, чувство переполнения живота и боль в животе из-за увеличения селезенки и печени. Подробнее о диагностике: Анализ крови Что делать, если у меня есть симптомы истинной полицитемии?Истинная полицитемия изначально протекает скрытно, при появлении симптомов пациенту следует обратиться к лечащему врачу. Быстрая диагностика истинной полицитемии необходима при развитии тромбоэмболических осложнений (таких как инсульт, инфаркт, тромбоз поверхностных и глубоких вен), особенно при наличии симптомов увеличения печени и селезенки (чувство распирания в животе). Как врач устанавливает диагноз истинной полицитемии?Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. При подозрении на истинную полицитемию на основании симптомов, обнаруженных в анамнезе и при осмотре больного, врач назначает общий анализ крови. Если морфологически выявляется гиперемия, особенно сопровождающаяся лейкоцитозом и тромбоцитемией, лечащий врач направляет больного к гематологу для специализированной диагностики.Истинная полицитемия диагностируется на основании диагностических критериев, установленных Всемирной организацией здравоохранения. К ним относятся анализы периферической крови, уровни эритропоэтина в сыворотке, молекулярные тесты лейкоцитов периферической крови или костного мозга (наличие мутации гена JAK2 ) и биопсия костного мозга (трепанобиопсия). Помните, что повышенное количество эритроцитов не всегда является признаком истинной полицитемии. Может возникать у людей, пребывающих в условиях высокогорья, а также сопровождать другие заболевания (напр.болезни сердца и легких, рак) и обусловлен повышенной выработкой эритропоэтина. Это состояние известно как вторичная полицитемия. Каковы методы лечения истинной полицитемии?Всем пациентам с истинной полицитемией назначают кровопускание и антитромбоцитарные препараты, такие как аспирин в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты). Пожилой возраст (> 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как инсульт, сердечный приступ, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения.У пациентов с наличием хотя бы одного из вышеперечисленных факторов риска применяют дополнительные препараты для снижения продукции эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используются гидроксимочевина или интерферон-α (ИФН-α). В случае неэффективности одного из этих препаратов вводят второй, а при отсутствии ответа - иногда применяют другие, более специализированные препараты. Следует помнить, что заболевание связано с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений.Следовательно, очень важно предотвратить другие факторы и заболевания, предрасполагающие к тромбозу (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия и отказ от курения) или кровотечению (язва желудка и/или язва двенадцатиперстной кишки). Важно использовать соответствующее симптоматическое лечение, а также лечить возможные геморрагические осложнения и гиперурикемию (обильная гидратация, аллопуринол). Можно ли полностью вылечить истинную полицитемию?Полностью вылечить истинную полицитемию невозможно, но у надлежащим образом пролеченных пациентов старше 65 лет,С 18 лет заболевание не сокращает время выживания. Однако у более молодых пациентов выживаемость короче, в основном за счет трансформации истинной полицитемии в фиброз костного мозга или острый лейкоз (примерно у 10% больных). Угрожающие жизни тромбозы возникают примерно у 3/100 пациентов в год и являются наиболее частой причиной смерти (примерно 45% в год). Целью применяемого лечения является продление жизни, уменьшение симптомов и снижение частоты осложнений заболевания. Что делать после лечения истинной полицитемии?После выздоровления пациенту следует регулярно посещать врача для осмотра, обычно каждые 3 месяца.Больной должен находиться под медицинским наблюдением в течение неопределенного времени. Что я могу сделать, чтобы избежать истинной полицитемии?В настоящее время не существует научно доказанных методов профилактики истинной полицитемии. Истинная полицитемия: Найти гематолога в вашем районе. Пожертвование костного мозга - Старосты в Бжеско 9000 1 |
